儿童重症肌无力的治疗策略

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

我国儿童型重症肌无力90%以上表现为眼肌型,多于1岁以后发生,如果一出生就有的眼睑下垂不能误诊为重症肌无力,应该考虑为先天性睑下垂。除非母亲是乙酰胆碱受体抗体阳...

我国儿童型重症肌无力90%以上表现为眼肌型,多于1岁以后发生,如果一出生就有的眼睑下垂不能误诊为重症肌无力,应该考虑为先天性睑下垂。除非母亲是乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者,此种情况下母体抗体可通过胎盘垂直传播给婴儿,造成所谓新生儿重症肌无力,但多表现为全身无力,呈一过性,2-3月内逐渐恢复正常。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波

儿童眼肌型重症肌无力的治疗与成人稍有不同,由于部分儿童眼肌型重症肌无力为自限性,需要对初诊病人进行评估。1.若患儿仅表现为睑下垂,眼球运动正常,科先用吡啶斯的明对症治疗,部分患儿科自限痊愈;2.若患儿在使用吡啶斯的明1-2月后症状改善不明显而且家属求治心切,可考虑给予激素治疗,儿童眼肌型重症肌无力基本上对激素时非常敏感的,使用后在1-3周内即可获明显改善,此后再根据实际情况给予酌减;3.若患儿就诊时已表现出眼球活动障碍,则建议直接予以激素治疗,辅以吡啶斯的明改善症状。

儿童全身型重症肌无力比较少见,治疗也较成人棘手,一旦诊断明确即需予以激素治疗,如果效果不佳尚需联用其他免疫抑制剂。

儿童胸腺无一例外呈现增生状态,胸腺瘤罕见,增生者一概不建议行胸腺切除!