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他的患者来自五湖四海------河南商报

中国肝豆状核变性诊疗网 2017-08-31 16:50

本文作者：中国肝豆状核变性诊疗网

2013年02月25日河南商报-健康-关注聚焦无影灯肝豆状核变性，这个读起来有些拗口的病症，是一种遗传性的、很罕见的疾病，但是这种疾病的患者往往都有四处求医，收效甚微，甚至病情加重的经历。也正是因为这样，郑州人民医院脑科医院脑血管病帕金森肝豆病区

2013年02月25日河南商报-健康-关注

聚焦无影灯

肝豆状核变性，这个读起来有些拗口的病症，是一种遗传性的、很罕见的疾病，但是这种疾病的患者往往都有四处求医，收效甚微，甚至病情加重的经历。也正是因为这样，郑州人民医院脑科医院脑血管病帕金森肝豆病区主任张东锋才因他在这个领域的杰出成就，吸引了来自中国各省市的患者和美国、日本、韩国等国的华人患者纷纷前来求医。

科室：郑州人民医院脑血管病帕金森肝豆病区

主治医生：病区主任张东锋

治疗方法：

个体化驱铜、手术、药物介入等

时间：2012年8月

她又能给妈妈做饭了

患者高姑娘是山东人，今年20岁。从前年开始，她无缘无故地开始四肢发抖，走不稳路，话也慢慢地说不清楚了，像得了大舌头病一样。不久后，她又出现视力衰退，进食也越来越困难。

焦急的父母带着她跑到大医院检查，医院确诊为肝豆状核变性，并使用青霉胺对高姑娘进行了治疗。结果一个月后，症状不但没有减轻，反而进一步恶化，她失去了行走能力，并且只能通过吃流食维持生命。

在一名医生的推荐下，高姑娘的家人带着她来到郑州人民医院脑科医院，找到了张东锋。

“患者高姑娘所患疾病确实是肝豆状核变性，这是一种遗传性疾病，患者大多数是青少年。高姑娘到医院时，症状已经较为严重了。”张东锋说。

经过详细的检查，张东锋为高姑娘制定了个体化驱铜、药物介入并配合手术的治疗方法。经过两个多月的治疗，高姑娘各方面都恢复到了健康状态。

“前不久，她的家人还给我打电话说她找到了一个服装厂的工作，并且回到家里又能给妈妈做饭了。”张东锋说，他真为这个重获幸福的家庭感到高兴。

不能盲目使用青霉胺

“目前，肝豆状核变性在国内仍是一种比较棘手的疾病，很多医院对这种疾病的认识不够，一旦确诊为肝豆状核变性，就让患者使用青霉胺；还有一些医院认为肝豆状核变性是不治之症，劝患者放弃治疗。”张东锋说。

自从上世纪中期发现青霉胺对治疗肝豆状核变性有一定效果后，青霉胺便一直是国内外治疗肝豆状核变性的首选药物，但是半个世纪的临床实践发现，青霉胺可造成患者多种不良反应。

这些不良反应包括过敏反应、贫血、皮肤紫癜、系统性红斑狼疮、重症肌无力及肾炎-肺出血综合征等，且有不少患者因服用青霉胺而出现症状恶化（四肢扭转变形、吞咽极其困难等），丧失生活能力，常年卧床不起。

“因此，我们针对肝豆状核变性患者的不同症状，采用个体性驱铜治疗，并配合手术、药物介入、干细胞移植等多种治疗手段，一人一症、一症一法，从而保证每个肝豆状核变性患者都能得到最适合自己的治疗，防止盲目用药、粗暴用药。”张东锋说。

肝豆状核变性极易误诊

除了盲目使用青霉胺外，在肝豆状核变性的治疗上还有一个困难，即它极易被误诊。

“可以说，绝大多数肝豆状核变性患者都有过被误诊的经历，最后才发现原来得的是肝豆状核变性。”张东锋说。

以下是肝豆状核变性常见的误诊症状：各种肝病，如暴发性肝炎、急性或慢性肝炎、肝硬化等；小舞蹈病、甲亢、神经官能症、帕金森氏病等；精神分裂症、躁狂症、抑郁症急性；急性或慢性肾炎及肝肾综合征；各类关节炎、佝偻病；血小板减少性紫癜、溶血性贫血及脾功能亢进；各类脑炎、脑肿瘤、脑血管病及运动神经元病等。

（翁彦轲通讯员封宁贾庆东）来源：http://newpaper.dahe.cn/hnsb/html/2013-02/25/content_853948.htm?div=-1 ； http://roll.sohu.com/20130225/n366883727.shtml
打开链接：http://www.zzrmyy.com/gandou/newsdisp.asp?id=(70)

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