重症肌无力常见问题解答

1.问：请您简单地介绍以下重症肌无力是一种什么样的病？ 答：重症肌无力是因为神经肌肉接头处乙酰胆碱受体（ach-r）减少而引起的神经肌肉传递功能障碍的一种疾病。病人肌肉无力的症状在早晨轻、晚间重，以及运动后加重，休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分缓解。受累的肌肉依次为眼外肌、延髓肌、颈部肌肉、四肢及躯干肌肉。发病率约0.5～5/10万人口.年，估计全国每年约有新病人6千～6万人。北京大学第三医院胸外科闫天生 2.问：重症肌无力的发病机理是什么呢？ 答：要谈这个问题，有必要先来介绍一下正常神经肌肉接头的兴奋传递。它由以下几个过程组成： ⑴、运动神经末端内合成乙酰胆碱，并贮存于突触小泡中。每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱。 ⑵、神经兴奋冲动到达末端时，能引起数百个突触小泡内的乙酰胆碱同时进入突触间隙，使乙酰胆碱弥散到突触后膜。 ⑶、两个分子的乙酰胆碱与突触后膜上一个乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜上的离子迁移和膜电位的产生。数百个小终板电位的叠加形成终板电位和动作电位而完成肌肉收缩。 上述传递过程中任何部位的障碍均可引起肌无力症状。 有了这些知识再来了解重症肌无力的发病机理就不难了。重症肌无力长期以来已经被公认为是一种自身免疫性疾病。这一观点是simpson于1960年首次提出的。约70～90％的重症肌无力病人血清中能够检测到抗乙酰胆碱受体抗体。因此，乙酰胆碱受体致敏机体，产生抗乙酰胆碱受体抗体，并在补体介导下作用于突触后膜上，引起乙酰胆碱受体的变性和破坏是本病的发病机理。 3.问：重症肌无力的临床特点有哪些？ 答：重症肌无力可以见于任何年龄。女性略多于男性，男：女约１：２～３。 约７０～９０％的病人首发症状为眼外肌无力，表现为眼睑下垂、复视、斜视。儿童患者的眼睑下垂可以左右交替或自行缓解。成年病人在眼肌受累后，约有４０％的病人在数月或２年内逐步累及延髓肌等而转化为全身型肌无力。延髓肌无力为首发症状者占５～１５％，常伴有咀嚼肌无力症状，表现为兔眼、表情淡漠、苦笑面容、鼓腮和吹气不能以至进食苦难，饮水呛咳等。少数急性起病，可同时累及眼外肌、延髓肌、四肢肌肉甚至呼吸肌，称为急性进展型重症肌无力。因此，成年人发病的重症肌无力，在第１～２年内积极治疗是极为重要的。 4.问：重症肌无力的临床分型有哪些？ 答：osserman根据发病年龄、肌无力受累程度、范围和病情严重性，将重症肌无力分为下列数种类型： （1）、成年肌无力：又分为五型： i型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。 iia型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好，死亡率低。 iib型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好，这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率亦相对较高，应予重视。 iii型：急性进展型，常为突然发病，并在６个月内迅速进展，早期出现呼吸肌受累，伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累，抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。 iv型：晚发型全身无力。常在i、iia型数年之后加重症状，出现较明显的全身肌无力，多伴发胸腺瘤。

（２）儿童重症肌无力： (1)．新生儿重症肌无力，出生即发病，病程１８－４７天，主要症状全身无力，吸吮困难、哭声低沉。占肌无力母亲分娩的婴儿中的１０－１４％，其发生与母亲血液中抗ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。多数婴儿在２周内好转。 (2)．先天性肌无力，指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹，这组病孩母亲虽无mg，但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。 (3)．儿童重症肌无力：１４岁以下发生的肌无力，９０％的病例仅限于眼睑下垂、复视、斜视等局限性眼肌麻痹的症状。２５％的儿童可自行缓解、复发，部分儿童可以缓解数１０年，甚至数十年后于成年期再发生肌无力。儿童重症肌无力预后良好。

（３）肌无力危象：由于肌无力，病人因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。其发生率约占肌无力总数的９．８－２６．７％。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当（抗胆碱酯酶停用、过量、皮质固醇类激素，卡那霉素、链霉素等。

又分为三种情况 (1)肌无力危象：系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫，困难乃至停止的严重状况。查体可见瞳孔扩大、浑身出汗、 腹胀、肠鸣音正常。新斯的明注射后症状好转。 (2)胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量所引起。除有肌无力的共同特点外病人瞳孔缩小、浑身出汗、肌肉跳动、肠鸣音亢进等。新斯的明注射后症状加重。 (3)反拗性危象：由感染、中毒和电解质紊乱所引起。新斯的明注射后症状可暂时好转，即而又加重。

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