重症肌无力的外科治疗

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

重症肌无力可发生于任何年龄,如不治疗,发展迅速,威胁生命,发病10年内病死率40%。目前一致认为胸腺切除术有明显效果,是治疗重症肌无力较有效的方法...

重症肌无力可发生于任何年龄, 如不治疗, 发展迅速,威胁生命, 发病10年内病死率40%。目前一致认为胸腺切除术有明显效果,是治疗重症肌无力较有效的方法,文献报道其有效率可达80%。云南省肿瘤医院胸外科李高峰

手术适应症

1、凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤,但病情进展迅速,抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管抗AchR抗体是否增高,均可作胸腺切除。美国神经病学研究所质量标准委员会对胸腺切除术的效果进行了评价,在重症肌无力发展的自然过程中,早期行胸腺切除术比晚期更有价值。

2、年龄在30-40岁之间的女性患者,病程短、病情轻伴胸腺增生者的全身型重症肌无力患者

3、单纯眼肌型重症肌无力 Nakamura指出单纯眼肌型重症肌无力手术安全而疗效好,且可阻止转变为全身性者。Olanow、Nussbaum等主张重症肌无力不论临床分型,一经明确诊断即需手术治疗。国内曾涟乾、李浩等报道应用胸腺切除术治疗重症肌无力,均将单纯眼肌型包括在内。但对轻症和学龄前儿童病例尽可能采用药物治疗。

4、肌无力危象的病人一般不宜手术治疗,应先药物治疗,待症状控制后再手术可以减少术后危象的发生。若药物治疗效果不佳,病情无法稳定而在危象期手术者仅有少数病例报道。

手术范围

切除胸腺及前纵隔脂肪, 包括前纵隔、胸顶部、心包、主动脉弓前、无名静脉、双侧纵隔胸膜、左右膈角等所有脂肪组织和异位的胸腺组织。部分病人同时切除被胸腺瘤侵涉的胸膜、心包。

手术径路

1、经胸骨正中切口胸腺切除 是较为传统的手术方式,但创伤相对较大。

2、胸腺扩大切除术是采用胸骨正中切口加颈根部横切口,切口呈“T”形,特别适用于恶性胸腺瘤.

3、 电视胸腔镜下胸腺切除术具备胸腔镜手术创伤小、痛苦轻、恢复快和美观等优点外,对术者的视线和视野均有较大程度的改善,扩大了手术范围,方便了术中配合,高质量的手术器械提高了手术速度和质量。