血浆置换对重症肌无力的治疗意义

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

血浆置换(plasmaexchange,orplasmapheresis)治疗MG的机制尚不清楚,其主要原理基于MG是由循环中AChR抗体介导的自身免疫疾...

血浆置换(plasma exchange, or plasmapheresis)治疗mg的机制尚不清楚,其主要原理基于mg是由循环中achr抗体介导的自身免疫疾病,通过交换作用去掉患者的血浆,即大量移除了抗体,这样会减轻对神经肌肉接头的自身免疫攻击,进而使症状改善;但血浆置换对血清阴性mg患者也同样有效。

20世纪七十年代起,血浆置换开始用于mg的治疗,多于治疗进行2~3次后或在治疗一周内起效,观察到mg患者临床肌肉评分和肺活量的好转。开放性临床研究证实,通常血浆置换的疗效可以持续1~2个月,或持续到治疗结束后2~3周。中日友好医院神经内科矫毓娟

血浆置换迄今尚没有标准的治疗方案,目前多数采取隔日交换一个血浆容量,连续治疗5次。研究表明,合用激素、硫唑嘌呤或者环孢菌素a等免疫抑制剂,可以提高血浆置换的疗效。

血浆置换的副作用主要和治疗过程中大量体液的流失有关,包括低钙血症、低镁血症、低钾血症等,还有低血压、血小板减少症,以及内置静脉套管引起的相关副作用等。鉴于以上情况,血浆置换的适应证目前还基本局限于难治性mg、激素冲击后症状加重期及/或胸腺切除术前。血浆置换对慢性期mg和难治性mg的疗效报道不一,另外,早期的小样本研究表明血浆置换和激素或其它免疫抑制剂治疗具有协同效应,因而建议在mg激素冲击后的症状加重期,以及硫唑嘌呤等免疫抑制剂使用初期尚未出现临床疗效时进行血浆置换治疗。