静脉注射免疫球蛋白对重症肌无力的治疗意义

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

静脉注射免疫球蛋白(IVimmunoglobulin,IVIg)早在20世纪70年代就作为一种有效和安全的方法用于MG的治疗。最初的方法是10ml人类丙种...

静脉注射免疫球蛋白(iv immunoglobulin, ivig)早在20世纪70年代就作为一种有效和安全的方法用于mg的治疗。最初的方法是10 ml人类丙种免疫球蛋白(igg),每3周肌肉注射1次,据报道可以有效的控制病情。而静脉大剂量免疫球蛋白注射疗法的报道最早出现于20世纪80年代,疗效满意。ivig主要的优点是起效快、没有长期的毒副作用,还有可能减少所需免疫抑制药物的剂量。中日友好医院神经内科矫毓娟

尽管其治疗机制尚不清楚,但免疫球蛋白可以治疗一些经典的体液免疫疾病,例如超敏反应和自身免疫疾病,推测与大剂量被动给予igg可以抑制抗体的合成有关。

通常ivig的用法是0.2~ 0.4g/kg/d,一般推荐0.4g/kg/d,连续应用5~7天,但目前尚没有促使mg症状缓解的必需最小剂量的统一标准。一项研究中每日使用10g免疫球蛋白,连续应用5天没有使任何入组患者的症状缓解,提示这样的剂量是不够的。

多数报道50%~90%(平均73%)mg患者ivig治疗后症状有不同程度的改善,但几乎没有完全好转的病例。多数患者在开始治疗后的4~5天内症状开始好转,一般疗效可持续2个月左右,通常持续不到3个月。另外,有报道称无论在症状急性加重期还是相对稳定期应用ivig治疗mg,临床效果相似。

ivig的适应证广泛,球部症状迅速加重或呼吸肌受累、不能耐受皮质激素、细胞毒性药物或血浆交换副作用的mg患者均可进行ivig治疗。对于伴有低血压、植物神经功能不稳定或感染、儿童,以及年龄大于65岁的老年患者来说,ivig比血浆交换更安全。ivig对mg患者快速进展和急性加重的肌无力症状也有用,另外,其它免疫抑制剂疗效不满意或由于某些原因不能使用时,ivig也可作为mg慢性期的维持治疗,可以每月或隔月进行短期的ivig治疗,对一些药物治疗无效的慢性期mg患者可能有效。此外,ivig还被用于治疗新生儿一过性mg和青少年mg疗效均满意。

ivig的耐受性很好,只有极少且轻微的副作用,大约5%~10%的患者会有副作用,其中多数还是自限性的。通常,最常见的副作用是头痛,可用对乙酰氨基酚或可待因对症治疗,其它较常见的副作用包括流感样症状、发热、恶心呕吐、面色潮红或苍白、全身不适、原有的可凹性水肿或高血压加重、轻度呼吸困难、寒战及胸部不适等,皮肤反应更少见,包括风疹、苔藓样皮损、淤斑或淤点及脱发等,另外,ivig还可引起血液粘稠度升高,可能引发血栓性疾病。罕见的副作用还包括急性肾小球坏死和ivig相关性肾病,大多见于伴有糖尿病、治疗前有肾脏疾病或血清肌苷升高的老年患者。

总的来讲,ivig是mg的一项安全、有效的辅助治疗措施,只是由于迄今为止缺少严格的对相似mg人群的临床随机对照研究,目前尚没有统一的用药指导。