肝豆状核变性,河南帕金森病网隶属于南方医科大学附属郑州人民医院
帕金森叠加综合症特指一组神经系统的变性疾患,病因不清。其症状类似帕金森病但症状和病变的范围都要比帕金森病广泛。主要包括进行性核上性麻痹和多系统萎缩两大类。前者简称SDS,后者简称MSA。
患者常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状,随后常常出现构音障碍和运动迟缓,往往是双侧同时发病。其特征性的表现为病人的双眼共同向上注视或向下注视困难,严重者其眼球几乎是固定的,不能上下转动。肌僵直以躯干的肌僵直为主,肢体的肌僵直不如躯干明显。
MSA是由三种少见的散发性进行性神经变性综合征组成。它们是以帕金森综合征为主要表现的纹状体黑质变性,简称SAS;以植物神经系统损害症状为特征的Shy-Drager综合征,简称SDS;以小脑病变体征为特点的橄榄桥脑小脑萎缩,简称OPCA。
它们在临床上被误诊为帕金森病和痴呆等疾病,尤其是在早期容易误诊。最新的研究发现它们有共同病理特征,人们已经逐渐将它们看成一种病,叫多系统萎缩。临床上,MSA多在50后发病,90%以上的病人可有帕金森综合征。
早期,病人往往有性功能减退,小便失禁和打鼾。很早就会出现姿势不稳、平衡功能障碍以及共济失调,但一般不会有动作迟缓,震颤以姿势性常见。小脑受损的症状中以姿势平衡障碍为最主要表现,病人还可有肢体动作不协调。植物神经系统损害的表现可包括:男性性功能障碍,体位性低血压,眩晕,小便失禁或尿潴留等。核磁或CT扫描可见到小脑和脑干萎缩。