肝豆状核变性的治疗原则

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

很多患者家属都会反复询问,孩子明确诊断肝豆状核变性后什么时候开始接受治疗?每年治疗一次就行了吗等等。其实,一旦诊断明确后,应当立即进行治疗。若不治疗,多数患者将在发病数年后致残甚至死亡,应当遵从早期治疗和终身治疗的原则。 肝豆状核变性患者在

很多患者家属都会反复询问,孩子明确诊断肝豆状核变性后什么时候开始接受治疗?每年治疗一次就行了吗等等。其实,一旦诊断明确后,应当立即进行治疗。若不治疗,多数患者将在发病数年后致残甚至死亡,应当遵从早期治疗和终身治疗的原则。

肝豆状核变性患者在出生后即存在铜代谢障碍,虽然出现症状的年龄因个体而有所不同,但一般来讲,5-10岁患者肝内储积的铜饱和,此后直到出现临床症状又需数年,因此青少年是发病的高峰期。如能早期治疗,对减轻或延缓患者病情和发展十分有利。另一方面,即使患者由于各种原因未能得到早期诊断,也必须在确诊后立即开始治疗,以缓解症状并避免已有症状的进一步恶化。

肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致的铜代谢障碍,因此目前仍无法进行基因治疗的情况下,对绝大多数肝豆患者来讲,终生治疗是维持治疗效果、保证生活质量的唯一选择。若突然终止治疗,会诱发神经症状突然恶化或爆发性肝衰竭的发生。治疗的路上,没有捷径。因此,建议患者早期,终生治疗。

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