肝豆状核变性的鉴别诊断

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

本病临床表现复杂,患者无神经系统表现,出现各种系统症状时临床误诊相当普遍,鉴别疾病较多。①Mekes病及慢性肝病由于蛋白严重缺乏,血清CP可下降,胆汁性肝硬化也可出现K-F环,须注意鉴别;②本病出现帕金森某些体征,可根据CP,角膜K-F环,腹部彩超,CMRI等

本病临床表现复杂,患者无神经系统表现,出现各种系统症状时临床误诊相当普遍,鉴别疾病较多。①Mekes病及慢性肝病由于蛋白严重缺乏,血清CP可下降,胆汁性肝硬化也可出现K-F环,须注意鉴别;②本病出现帕金森某些体征,可根据CP,角膜K-F环,腹部彩超,CMRI等与EOPD,YOPD相鉴别; ③还需与急性或慢性肝炎、肝硬化、小舞蹈病、Huntiongton舞蹈病、神经棘红细胞增多舞蹈症、扭转痉挛、精神病、血液病、骨关节病、肌病、肝肾综合征等相鉴别。