很多患者及其家属包括一些医生经常会问， 肝豆状核变性 是一种铜储积病，过量铜在体内蓄积，也就是俗话说铜 中毒 病，为什么患者的血清铜却反而减少呢？ 正常情况下，血中2%-5%的铜与白蛋白疏松结合，95-98%的铜与a 2 球蛋白牢固结合形成铜蓝蛋白。与白蛋白
很多患者及其家属包括一些医生经常会问，肝豆状核变性是一种铜储积病，过量铜在体内蓄积，也就是俗话说“铜中毒”病，为什么患者的血清铜却反而减少呢？
正常情况下，血中2%-5%的铜与白蛋白疏松结合，95-98%的铜与a2球蛋白牢固结合形成铜蓝蛋白。与白蛋白结合的铜易于和白蛋白分离而沉积在组织或尿中排出。游离铜与白蛋白结合的铜统称为非铜蓝蛋白依赖铜。铜蓝蛋白或与组织蛋白结合的铜没有毒性，只有非铜蓝蛋白依赖铜会造成组织损伤，产生铜毒性。
我们检测的血清铜包括与铜蓝蛋白结合的铜与清蛋白、氨基酸结合的铜，正常值一般为11-25umol/L。因为血清中90%-95%的铜与铜蓝蛋白结合，而肝豆状核变性患者的铜蓝蛋白显著降低，所以虽然肝豆状核变性是一种铜过量性疾病，但其血清铜通常降低，并与铜蓝蛋白的降低成比例。
打开链接：http://gdzhbx.com/
打开链接：http://www.zzrmyy.com/gandou/
打开链接：http://www.gandou.org/
